Недержание пигмента (incontinentia pigmenti, синдром Блоха-Сульцбергера) редкий - (по данным литературы) генодерматоз, описанный как у собак, так и у людей, характери-зующийся нарушением пигментации кожи и зудом в сочетании с некоторы-ми пороками развития.

Мы располагаем 4 собственны-ми наблюдениями недержания пиг-мента у собак.

Наблюдение № 1. Доберман, кобель 4 лет. Болеет полтора года, по-стоянно чешется. Зуд больше беспоко-ит в осенне-зимне-весенний период. Летом на даче чувствует себя удовле-творительно. До обращения в клинику собаке выставляли диагнозы демоде-коз и аллергический дерматит. Проти-воаллергическое лечение приводило к временному улучшению. При осмотре животного; в области шеи, на боковой поверхности грудной клетки и задних конечностей участки алопеции или редкий шерстный покров. На местах поражения имеются чешуйки, бугорки, узелки. Покраснения, нагноения или эрозирования кожи нет. В связи с не-ясностью диагноза была выполнена биопсия кожи. При гистологическом исследовании воспалительных изме-нений в коже не выявлено. Наряду с обычными волосяными фолликулами имелись группки диспластических фолликулов с недоразвитыми волося-ными стержнями. Обращало на себя внимание наличие в верхних слоях дермы россыпей внеклеточно распо-ложенных гранул меланина, частично захватываемых макрофагами. Диагноз: фолликулярная дисплазия по типу алопеции цветовых мутантов или вро-жденной фолликулярной гиперплазии темно-шерстных собак. Недержание пигмента.

Назначено лечение в виде дву-кратного внутримышечного введения с интервалом в 3 недели пролонгирован-ного глюкокортикоидного препарата, депомедрола по 0,04 г. Зуд прекратил-ся через сутки после первой инъекции и не беспокоит животное в течение полугода, шерстный покров в местах поражения частично восстановился.

Наблюдение № 2. Эрдельтерь-ер, сука 8 лет. Хозяйка обратила вни-мание на наличие на спине собаки ни-же холки возвышающегося пигмент-ного новообразования, не беспокояще-го животное. При осмотре в указанной области имеется возвышающееся об-разование диаметром 1,5 см. краснова-то-черного цвета. По поводу предпо-лагавшейся меланомы произведено хирургическое иссечение новообразо-вания. При гистологическом исследо-вании в удаленном участке кожи в дерме выявлено множество свободно лежащих гранул меланина и единич-ные макрофаги, поглощающие эти гранулы. Диагноз: недержание пиг-мента.

В послеоперационном периоде никакого специального лечения не производилось. На протяжение полу-года, со слов хозяйки, собака здорова.

Наблюдение № 3. Среднеази-атская овчарка, сука 7 лет, масть чер-но-пегая (г. Череповец). Болеет 3 года. Проводилось лечение стероидными гормонами, витаминами, антигиста-минными препаратами, аутогемотера-пия. Животное беспокоит сильный зуд по всему телу. При осмотре; множест-венные участки алопеции по всему те-лу, расчесы, эрозии и язвы, участки покраснения кожи, местами имеющей синюшную окраску. Общеклиническое исследование, анализ крови никаких отклонений от нормы не выявили. В исследованном биоптате кожи некото-рое уменьшение пигментации в ба-зальных слоях эпидермиса, В верхних слоях дермы, а также, в меньшей сте-пени, в глубоких ее слоях имеются до-вольно многочисленные макрофаги, нагруженные меланином, а также ред-кие свободно лежащие глыбки мела-нина. В верхних слоях дермы имеется незначительная, преимущественно макрофагальная инфильтрация, по вы-раженности не соответствующая мак-роскопической картине поражения кожи. Диагноз: недержание пигмента.

Рис.1 Наличие глыбок свободно лежащего и фагоцитированного макрофагами меланина в дерме рядом с базальной мембраной эпидерми-са. а - первичное недержание пигмента . Окраска гематоксилином и эозином, ув.х 400; б - вторичное недержание пигмента при па-пилломатозе кожи. Окраска гематоксилином и эозином, ув. х 100.

Наблюдение № 4. Английский кокер-спаниель, сука 6 лет. Поражено более 5% кожи. На протяжении 2 лет отмечается алопеция, шелушение и покраснение кожи с наличием синюш-ных пятен. Собаку беспокоит зуд. До этого проводилось лечение по поводу "дерматита" с применением антибио-тиков, противогистаминных препара-тов и примочек резорцина, что давало временное улучшение. С целью уточ-нения диагноза выполнена биопсия кожи. В участке кожи с несколько утолщенным эпидермисом воспали-тельных изменений нет, имеются на-чальные явления плоскоклеточной ме-таплазии в устьях сальных желез. Вдоль базальной мембраны эпидерми-са располагаются глыбки и скопления меланина, часть из которых фагоцити-рована макрофагами (рис.1а). Диагноз: недержание пигмента.

Данное патологическое состоя-ние рассматривают как наследствен-ное, сцепленное с Х-хромосомой. Предполагается доминантное наследо-вание, при этом у людей плод мужско-го пола оказывается нежизнеспособ-ным, что связано с наличием других множественных пороков развития [1]. У собак описано у животных обоего пола, чаще у сук. Заболевание сущест-вует с рождения или возникает на про-тяжении жизни [3].

У людей макроскопически выде-ляют 4 последовательных стадии из-менений кожи:

1. начальную, воспалительную с вы-сыпанием эритематозных пятен, вези-кулобуллезных и папулезных элемен-тов, расположенных в беспорядке или в виде причудливых фигур;
2. стадию, характеризующуюся разви-тием веррукозно-гиперкератических папулезно-бляшечных очагов;
3. стадию, характеризующуюся свое-образной грязновато-коричневой пиг-ментацией, большей частью на коже туловища;
4. стадию депигментации без или с легкими явлениями атрофии.

Микроскопически первой ста-дии соответствует спонгиоз с образо-ванием пузырей, в содержимом кото-рых много эозинофильных лейкоци-тов. В дерме - инфильтрат с большим числом эозинофильных гранулоцитов и моноцитов. Во второй стадии отме-чается акантоз, папилломатоз, гипер-кератоз. В дерме - умеренный хрони-ческий воспалительный инфильтрат, содержащий много меланофагов вбли-зи базального слоя эпидермиса. В третьей стадии видны массивные от-ложения меланина в меланофагах [4]. Описания соответствующей стадийно-сти в ветеринарной литературе мы не встретили.

Вероятно, incontinentia pigmenti может существовать в различных и не столь манифестных формах, что мож-но объяснить тем, что заболевание может быть проявлением мутации не в одном, а нескольких генах, причем со-четание этих мутаций и определяет его фенотипические проявления. Действи-тельно, в наших наблюдениях, в отли-чие от описываемой классической кар-тины, лишь в первом случае заболева-ние сочеталось с другим пороком раз-вития кожи. В наблюдении N 2 забо-левание носило ограниченный, опухо-леподобный характер, что описано у людей [1,2], но не описано у собак. Из четырех наблюдавшихся нами собак, три особи женского пола, что согласу-ется с данными литературы.

Патогенез недержания пигмен-та можно представить следующим об-разом. Неспособность удержания ме-ланина клетками банального слоя эпи-дермиса (или ограниченная возмож-ность захвата пигмента, выделяемого меланоцитами кожи?) ведет к появле-нию его в дерме в виде свободных гранул, которые фагоцитируются мак-рофагами.

Активизирующиеся в про-цессе фагоцитоза макрофаги выделяют интерлейкин-1, к которому имеются рецепторы у лаброцитов. В последних развивается дегрануляция с выделени-ем в кожу гистамина, что сопровожда-ется зудом. Интенсивное расчесывание и разгрызание животным зудящих мест приводит к травмированию кожи, эрозированию и изъязвлению с после-дующим присоединением инфекции и развитием дерматита.

Для постановки гистологиче-ского диагноза недержания пигмента. важное значение имеет отсутствие сколько-нибудь значительных прояв-лений воспаления в коже, поскольку при наличии последних нет возможно-сти отличить заболевание от вторич-ного недержания пигмента, наблю-дающегося при различных дерматозах [3]. Примером такого вторичного не-держания пигмента может служить еще одно наблюдение.

Американский кокер-спаниель, сука 4,5 лет черной масти. Около года назад началось облысение участков кожи на передних конечностях, бры-лях и на подгрудке, что сопровожда-лось сильным зудом. Домашнее лече-ние травяными примочками, мазями, прижигающими средствами давало кратковременный положительный эф-фект. Проводившийся в нашей клини-ке курс лечения энрофлоксацином (5% раствор по 1,0 мл/10 кг 1 раз в 5 дней), диазолином (таблетки по 0,02, 2 раза в день в течение 10 дней), местно - сол-косерилом или актовегином привел к прекращению зуда и заживлению оча-гов поражения кожи, однако через ме-сяц наступил рецидив.

При дальнейшем исследовании животного был заподозрен демодекоз, и для подтверждения или опроверже-ния диагноза выполнена биопсия ко-жи. При гистологическом исследова-нии установлено наличие сосочковых разрастаний кожи, покрытых аканто-тически измененным эпидермисом с наличием в нем признаков поражения РНК-вирусной инфекцией - многочис-ленных клеток с оптически пустой ци-топлазмой, обозначаемых как койло-циты или baloon cells. В дерме - густая лимфоцитарно-макрофагально-нейтро-фильная инфильтрация. На фоне ее в отдельных местах в дерме возле по-гружных разрастаний эпидермиса встречаются группки макрофагов, со-держащих меланин, незначительное количество внеклеточных глыбок пиг-мента (см. рис.). Гистологический ди-агноз - папилломатоз кожи с явления-ми вторичного дерматита и вторично-го недержания пигмента.

Наш опыт свидетельствует, что при первичном недержании пигмента хороший эффект дает применение глюкокортикоидов, которые, помимо прочих эффектов, подавляют фагоци-тарную активность макрофагов и син-тез интерлейкина-1, что обрывает возникающую цепь патологических явлений. Таким животным показано также применение противогистаминных пре-паратов. У людей в ряде случаев по-ложительный эффект достигается применением больших доз витаминов А и С, ультрафиолетовым облучением [1], что согласуется с отмечавшимся в первом наблюдении летним улучше-нием состояния у добермана - и что позволяет рассчитывать, в ряде случаев, на хороший эффект от ультрафиолетового облучения пораженных участков кожи без применения глюкокор-тикоидов.

Наконец, при опухолепо-добных формах удаление пигментного образования является одновременно и лечебной, и диагностической процеду-рой. В случае появления в дальнейшем подобных пятен, не беспокоящих жи-вотное, следует ограничиться наблю-дением.

В заключение можно подчерк-нуть, что:

1. Недержание пигмента - более частый, нежели принято считать, дер-матоз у собак. Это состояние может развиваться также вторично при ряде дерматитов.
2. Биопсия кожи является един-ственным методом, позволяющим ус-тановить правильный диагноз и избе-жать непроизводительных затрат сил и средств на лечение дерматоза неясной природы.

Four cases of primary and one case of secondary incontinentia pigmenti in dark-hair dogs are presented. Focal alope-cia, moist erosions, discoloration of the skin and itch are main manifestations of the disease. Histopathology of this geno-dermatosis and helpfulness of skin biopsy in its diagnosis are shown. Incontinentia pigmenti seems to be more frequent than it is considered.

1. Машкиллейсон Л.Н. Incontinentia pigmenti // Большая мед. энцикл. - М.: Советская эн-циклопедия, 1978. - Т.9. - С.230-231.
2. Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. Патомор-фологическая диагностика заболеваний кожи. - М.: Медицина, 1986. - 301 с.
3. Jubb K.V.F., Kennedy P.O., Palmer N. Pathology of domestic animals. - 3d ed. - Orlando etc.: Academic Press, 1985. - Vol.1. - 574 p.
4. Lever W.F. Histopathology of the skin. - 4th ed. - London-Philadelphia: Pitman Medical Publishing Co - J.B.Lippincott Company, 1967. - 794 p.